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Neuroblastoma
                                     

ⓘ Neuroblastoma

Un neuroblastoma es una forma de cáncer infantil que se forma en el tejido nervioso y que por lo general suele comenzar con mayor frecuencia en las glándulas suprarrenales que se ubican en la parte superior de los riñones. ​

                                     

1. Epidemiología

Un neuroblastoma es el tercer tumor pediátrico más frecuente y comprende 6-10% de todos los cánceres de la infancia, ​

                                     

2. Etiología

La etiología del neuroblastoma no se entiende bien. Se han propuesto varios factores de riesgo que son objeto de las investigaciones en curso. Debido a las características de aparición temprana en muchos estudios se han centrado en torno a factores paternos en relación la concepción y durante la gestación. Los factores que se han investigado incluyen la ocupación, es decir, la exposición a productos químicos en industrias específicas, el tabaquismo, el consumo de licor, uso de medicamentos durante el embarazo y factores de nacimiento, sin embargo los resultados han sido inconsistentes. ​

                                     

3. Patogenia

Los neuroblastomas son un tipo de cáncer que se desarrolla en las células nerviosas primitivas, llamadas neuroblastos, que quedan en el cuerpo como remanentes de la fase embrionaria de desarrollo, desde antes del nacimiento. ​ El proto-oncogen normalmente se encuentra en el brazo corto del cromosoma 2. La amplificación de N-myc se produce en aproximadamente el 20% de los tumores y mientras más copias se producen del oncogen, peor es el pronóstico.

                                     

4. Cuadro clínico

Los signos y síntomas de un neuroblastoma aparecen en función de la ubicación del tumor - virtualmente en cualquier punto a lo largo del sistema nervioso simpático - y de los sitios donde pudieran situarse las metástasis. ​

  • Fiebre elevada con otros signos de deterioro como dificultad para respirar, debilidad o parálisis, especialmente en tumores de gran tamaño
  • Dolor en un hueso y a menudo síntomas de insuficiencia medular, como anemia y púrpura
  • La anorexia, distensión y dolor abdominal aparecen con frecuencia en tumores que se ubican en el abdomen.
  • Masa palpable en el abdomen, el cuello o el tórax
  • Ojos protuberantes con círculos oscuros y equimosis alrededor de los ojos cuando hay presente metástasis al cráneo
  • Hipertensión arterial, diarrea y otros signos paraneoplásicos

Los niños con tumores torácicos o cervicales suelen presentar con el síndrome de Horner.

                                     

5. Diagnóstico

A menudo debido a que los síntomas son tan vagos, de 50 a 60% de todos los neuroblastomas se han propagado metástasis a otras partes del cuerpo para el momento en que se realiza el diagnóstico.

El diagnóstico se confirma por un patólogo quirúrgico, teniendo en cuenta la presentación clínica, hallazgos microscópicos, y otras pruebas de laboratorio. En la microscopía, las células tumorales suelen ser descritos como células pequeñas, redondeadas y de color azulado, con patrones de roseta seudorosetas de Homer-Wright. Para la distinción histológica de los neuroblastomas de otras patologías similares como el rabdomiosarcoma, el sarcoma de Ewing, el linfoma y el tumor de Wilms se emplean una variedad de tinciones inmunohistoquímicas.

En aproximadamente el 90% de los casos de neuroblastoma, se encuentran niveles elevados de catecolaminas o sus metabolitos en la orina o sangre. Las catecolaminas y sus metabolitos son la dopamina, el ácido homovanílico HVA, y el ácido vanilmandélico VMA.



                                     

5.1. Diagnóstico Neuroimágenes

Otra manera de detectar el neuroblastoma es la exploración por gammagrafía con MIBG meta-yodobenzilguanidina, que es una sustancia radiactiva que logra ser captada por 90 a 95% de los neuroblastomas. ​

                                     

6. Estadiaje

El Sistema Internacional de Estadiaje del Neuroblastoma, creado en 1986 y revisada en 1988 estratifica al neuroblastoma en función de su presencia anatómica en el momento del diagnóstico: ​

  • Estadio 1: tumor localizado que se limita la zona de origen
  • Estadio 2B: tumor unilateral con total o resección incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales positivos para tumor, los ganglios linfáticos contralaterales negativas para la presencia del tumor
  • Etapa 4S: edad
  • Estadio 4: difusión del tumor hasta los ganglios linfáticos a distancia, médula ósea, hueso, hígado u otros órganos, excepto tal como se define en la etapa 4S
  • Estadio 2: tumor unilateral con resección incompleta;los ganglios linfáticos ipsilaterales y contralaterales resultan negativos para el tumor
  • Estadio 3: el tumor infiltra pasada la línea media con o sin afectación ganglionar regional o unilateral; o tumor contralateral con afectación ganglionar, o tumor en la línea media con afectación ganglionar bilateral

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